臨床表現因血管炎累及的器官不同,包括了呼吸道、肺部或者肺外的表現,呼吸道90%以上疾病初期有支氣管哮喘和過敏性鼻炎病史,哮喘的病理變化與血管炎嚴重程度相關,肺部96%累及肺臟,多表現為咳嗽、咳血、呼吸困難和發熱、乏力,以及體重下降等一般臨床表現。
胸部X線表現呈多樣化改變,絕大多數患者表現為浸潤性肺病變,也可網狀結節影,局限性或彌漫性斑點狀陰影和肺門淋巴結大,病程長者可發生肺間質纖維化,三分之一的患者有胸腔積液腎臟的病變越85%的患者有局小型性節段性腎小球肺炎,可有血尿、蛋白尿等急性腎炎表現,少數發生急性腎衰竭神經系統損害多神經,神經元60%到75%的患者出現外周神經病變或者多神經病變表現為身前感覺減退,皮膚損害多見約占70%,表現為紫癜,紅斑皮下結節等等。