腸旋轉不良的發病率在出生嬰兒中約占六千分之一,有時合并其他嚴重畸形,如腹裂、膈疝等,一旦發生嚴重并發癥及中腸扭轉其致死致殘率極高,出生后一周內出現癥狀約占55%,出生后一個月內則占80%,少數在嬰兒或者兒童期散發,在正常人群中約0.2%,存在未被發現的腸旋轉不良。
因癥狀而診斷的腸旋轉不良通常需要外科手術治療,男性發病率高于女性,約二比一。腸旋轉不良的主要癥狀是嘔吐,可以為膽汁樣吐,可能伴有排便量減少,腹平片可以看到雙泡征等典型表現。手術需要松解壓迫十二指腸的韌帶及拉的手術,如果出現中腸扭轉還要進行扭轉腸管的復位。