天皰瘡是一類原因不明確的自身免疫性大皰性疾病,以累及皮膚黏膜的表皮內水皰大皰為主要特征。多發于老年人,病程慢性,病情嚴重,容易復發,可危及生命。
天皰瘡也可同時與其他自身免疫性疾病伴發,如紅斑狼瘡,扁平苔蘚等等,重癥者合并內臟腫瘤的比例比較高。
根據皮疹的表現特點以及水皰在表皮內的位置不同,可分為尋常型,紅斑型,增殖型和落葉型經典的四型,其中尋常型是最重的一型,其發病機理是因為患者血循環中,有針對表皮角質細胞間粘蛋白的自身免疫性抗體,抗體直接作用于角質形成細胞表面的自身抗原,通過一系列效應導致細胞間黏附喪失,造成細胞松解,形成水皰,出現臨床表現。