早期階段,早期常有輕度乏力和間歇瘙癢伴有輕度肝腫大,少于四分之一的脾腫大,這時血清堿性磷酸激酶谷氨轉肽酶增高常為唯一的陽性發現,有晝輕夜重的特點。還可發生于瘙癢之后或同時,這些情況的出現提示患者需要及時到醫院檢查防止耽誤病情。
黃疸期,在這個階段的時候有膽管破壞減少,膽固醇增高,不僅影響美觀還提示身體出現嚴重問題,黃疸期,當病情發展到這個階段,原發性膽汁性膽管炎比較嚴重黃疸持續加深,相當于肝纖維化,膽管已消失,有骨質疏松,脂溶性維生素缺乏維生素d代謝障礙,這個階段對患者的身體傷害非常大,甚至還有可能出現并發癥的情況,晚期肝脾明顯增大,乏力加重,可出現腹水及門脈高壓,食管靜脈曲張已達肝硬化期這種情況下治療方法需要選擇一種高端的,否則后期不利于疾病治療。