不典型慢性粒細胞白血病是一種罕見的骨髓增生異常,骨髓增殖性腫瘤亞型,見于六十和七十歲的老年患者。在臨床和形態(tài)學(xué)上類似于慢性粒細胞白血病,但是非常染色體和bcrabl融合基因產(chǎn)物為陰性,嚴重的粒細胞鋇餐造血是區(qū)別于慢性粒細胞白血病的一個標志。
外周血中白細胞明顯增多,主要是成熟和游離細胞,粒細鋇餐造血顯著,主要表現(xiàn)為顆粒過少,也有怪異的核葉。這某一些病例中,中性粒細胞及其前體細胞的核染色質(zhì),可能會顯示大的塊狀凝集。
這些病例被描述為具有異常染色質(zhì)凝集素綜合征,不典型慢性粒細胞白血病,外周血是堿性粒細胞和嗜酸性粒細胞不升高,常表現(xiàn)為輕至中度的貧血,均可見大小不均的紅細胞異形。血小板一般減少,骨髓粒系鋇餐造血顯著,變化類似于外周血所見,巨核細胞數(shù)量不一定,但常常顯示鋇餐改變,如小巨核細胞。紅系的鋇餐造血有或者是沒有,有一些報道超過一半的病例中可以見到。
以上介紹的是不典型慢性粒細胞白血病。