多發性大動脈炎,又稱無脈癥。是主動脈及其分支的慢性、多發性、非特異性的炎癥,造成罹患動脈狹窄或閉塞,引起病變動脈,供應組織缺血的臨床表現。
本病好發于青年,尤其女性多見,其實本病的確切病因尚未完全明確,但可能與下列因素有關:
第一,自身免疫反應。
第二,雌激素的水平過高,本病多見于青年女性,長期應用雌激素后,動脈壁的損害與大動脈炎相似。
第三,遺傳因素,已有報告證實,近親,如母女、姐妹先后發病。提示本病與因些顯性遺傳因子相關。
主要的病理改變為,動脈壁全呈陽性反應,呈階段性分布。早期的病理改變為,動脈外膜以及動脈周圍炎,最后導致動脈壁纖維化、管腔不規則狹窄以及繼發血栓形成,甚至完全閉塞。