系統性硬化病又稱為硬皮病、進行性系統性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可影響到內臟,包括心臟、肺臟和消化道等器官的全身性疾病。
病因可能與遺傳、環境因素、雌激素和免疫異常有關,發病機制尚不清楚,目前認為是由于免疫系統功能失調,激活、分泌多種自身抗體細胞因子等引起血管內皮細胞損傷和活化,進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常,導致血管壁和組織的纖維化。
系統性硬化病又稱為硬皮病、進行性系統性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可影響到內臟,包括心臟、肺臟和消化道等器官的全身性疾病。
病因可能與遺傳、環境因素、雌激素和免疫異常有關,發病機制尚不清楚,目前認為是由于免疫系統功能失調,激活、分泌多種自身抗體細胞因子等引起血管內皮細胞損傷和活化,進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常,導致血管壁和組織的纖維化。
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