?硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚,或纖維化為特征,并影響心肺腎和消化道等多器官得全身性自身免疫性疾病,病因不明。
本病病變多變,且不能預(yù)料,通常呈緩慢發(fā)展,局限型預(yù)后一般較好,彌漫型,尤其是年長(zhǎng)者,由于肺,腎,心臟得長(zhǎng)得損害容易導(dǎo)致死亡,故預(yù)后較差,有報(bào)道腎損害者十年內(nèi)得病死率為60%,不伴有腎損害者十年內(nèi)得病死率僅為10%,creast綜合征患者可長(zhǎng)期局限而不發(fā)展,預(yù)后良好。