顱咽管腫瘤的臨床表現主要是癥狀和體征,取決于腫瘤的位置,大小和是否壓迫周圍的組織器官。巨大的顱咽管瘤向上頂壓第三腦室的底部,向前擠壓視神經交叉,向下壓迫下丘腦和垂體,從而引起顱內高壓、梗阻性的腦積水、雙顳側的偏盲、視力的損害。
可以出現視神經的萎縮、視盤水腫,70%的患者可以引起失明以及下丘腦垂體軸神經內分泌功能的失調,顱咽管腫瘤引起不同程度的下丘腦垂體功能的損害。其中促性腺激素降低者占40%,生長激素降低占75%,垂體腎上腺功能減退者占50%,甲狀腺功能減退者占25%,多數患者屬正常或者輕度升高,10%的患者出現糖尿病,患者還可以出現嗜睡的狀態。