間質性肺病是一組主要累及肺間質,肺泡,細支氣管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱做彌漫性實質性肺疾病。間質性肺病并不是一種獨立的疾病,包含二百多個病種。盡管每一種疾病的臨床表現,實驗室和病理學改變有各自的特點,然而它們具有一些共同的臨床呼吸病理生理學和胸部X線的特征。
表現為間歇性的勞力性氣促,限制性通氣功能障礙,伴彌散功能障礙,低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變。病程多呈緩慢進展,逐步喪失肺泡毛細血管的功能單位,最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸功能衰竭而死亡。
間質性肺病是一組主要累及肺間質,肺泡,細支氣管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱做彌漫性實質性肺疾病。間質性肺病并不是一種獨立的疾病,包含二百多個病種。盡管每一種疾病的臨床表現,實驗室和病理學改變有各自的特點,然而它們具有一些共同的臨床呼吸病理生理學和胸部X線的特征。
表現為間歇性的勞力性氣促,限制性通氣功能障礙,伴彌散功能障礙,低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變。病程多呈緩慢進展,逐步喪失肺泡毛細血管的功能單位,最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸功能衰竭而死亡。
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