它是一種少見的以細(xì)支氣管炎癥和慢性鼻竇炎為特征的疾病,主要見于亞洲,尤其是日本的長然,其病因不清楚,有人報(bào)道它與人類白細(xì)胞抗原bw54有關(guān),它的組織學(xué)特點(diǎn)是呼吸性細(xì)支氣管壁增厚,管壁全層有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,所以稱之為泛系支氣管炎,還可以看到細(xì)支氣管周圍肺間質(zhì)內(nèi).
肺泡內(nèi)有泡沫樣巨噬細(xì)胞浸潤,當(dāng)病變進(jìn)展可形成細(xì)支氣管擴(kuò)張,臨床表現(xiàn)為亞急性起病咳膿性痰,有呼吸困難以及氣流受阻,多數(shù)患者合并慢性的鼻竇炎,提示可能有內(nèi)在的纖毛功能異常。