間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease,DPLD)。ILD并不是一種獨(dú)立的疾病,它包括200多個(gè)病種。
盡管每一種疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和病理學(xué)改變有各自的特點(diǎn),然而,它們具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學(xué)和胸部X線特征。表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進(jìn)展,逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。