?治療結締組織疾病肺部表現的主要藥物為糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素為常用藥物,但有些類型的疾病或有些患者對單用糖皮質激素不敏感,需要加用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺,環孢素a,硫唑嘌呤和羥基氯喹,內皮素受體拮抗劑等新型的藥物,有效性正在研究之中。
和用糖皮質激素和免疫抑制劑治療時尤其要注意誘發機會感染,如卡式肺囊蟲,病毒感染等。結締組織疾病肺部表現的預后與肺部病變的病理類型有關,預后是否只與病理類型有關,而與原發結締組織疾病無關,對此尚無定論。一般而言若肺部病變的病理類型為普通型間質性肺炎,其預后可能為較差。