干燥綜合征是一種慢性的系統性自身免疫性疾病,多見于中老年女性,主要侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺,也可累及內臟器官。
患者的血中免疫球蛋白水平升高,并具有多種自身抗體陽性,原發現干燥綜合癥是指患者除干燥綜合癥外不伴有其他任何已經分類的結締組織病,如說系統性紅斑狼瘡等等。
原發性干燥綜合征大多起病緩慢,臨床表現分為兩大類,外分泌腺病變和非外分泌腺病變,外分泌腺病變包括眼干燥癥、口干燥癥。
黏膜干燥相關的病變包括消化道,比如說吞咽困難,萎縮性胃炎、便秘等等,呼吸道和生殖道等等。
非外分泌腺病變包括紫癜樣皮疹關節痛、肺間質纖維化、神經系統病變和腎小管間質病等等。