運動神經元病是一系列以上下運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病,臨床表現上為上下運動神經元損害的不同組合。特征表現為肌無力肌萎縮延髓麻痹,椎體束征,通常感覺系統和括約肌功能不受累。
主要分型包括肌萎縮側索硬化進行性肌萎縮,進行性延髓麻痹,原發性側索硬化,運動神經元病的預后因不同的疾病類型和發病年齡而不同,比如原發性側索硬化進展緩慢,預后良好。
部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間穩定,但不會改善,肌萎縮側索硬化、進行性延髓麻痹以及部分進行性肌萎縮患者的預后較差,病情持續性進展,多于五年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。