主動脈夾層分離指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜,并使中膜分離,延主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的二層分離狀態,多數病歷在起病后數小時或數天內死亡,在開始24小時內每小時病死率約為1%到20%,使病變部位范圍及程度而易。
在遠端范圍越小,出血量少者預后較好,疾病至起病內兩周內如未治療,65%到73%將于兩周內死亡,起病后兩周以上來診者多為慢性預后較好。本病患者院外5年和10年整體生存率仍不足80%和40%,院內存活的的急性夾層患者10年生存率在30%到60%,20年為30%。
威脅患者生命并導致后期死亡的主要因素來自受累主動脈及相關的心血管疾病,常見的有夾層主動脈持續性擴張破裂,受累臟器血流灌注進行性減少,以至其功能不全,嚴重主動脈瓣關閉不全導致左心衰等。