肺出血-腎炎綜合征為病因不明的過敏性疾病,血內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積于腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。
發病前部分患者有呼吸道感染以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月,少數則在腎炎后發生。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥貧血常見。
腎臟表現:每例均有蛋白尿、紅細胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現急性腎功能衰竭,大多數在數周至數月內發展至尿毒癥,少數演變較慢有穩定在原水平或緩解以后又復發者。