IGM腎病以腎小球系膜區IGM沉積為主的原發性系膜增殖性腎小球腎炎,本病多見于兒童,男性發病較多,主要臨床表現為腎病綜合征,少數呈無癥狀性蛋白尿或血尿,呈腎病綜合征時少數有輕度高血壓,大量蛋白尿為非選擇性,血清白蛋白明顯降低,三分之一以上IGM增高,IGG降低,膽固醇增高,腎功能多在正常范圍。
病理多表現為輕度或中度腎小球系膜增殖性改變,也可能表現為腎小球正常或基本正常,腎小球毛細血管袢和基底膜無異常改變,免疫病理可發現在腎小球系膜區有IGM或以IGM為主的免疫球蛋白伴CYQ的沉積,部分患者在毛細血管袢上也可以有IGM的沉積,電鏡下在系膜區可有稀少的電子致密物,部分患者可見上皮細胞足突融合。