硬皮病也稱為系統性硬化癥。是一種原因不明的結締組織病,主要表現為皮膚有炎性退行性變以及纖維化,可累及多器官。其中有腎臟損害者,稱為硬皮病腎病。
其主要的腎臟病理改變為腎小球毛細血管壁有局部增厚,小動脈壞死,小葉間動脈內膜增厚,食管腔變狹窄或者完全堵塞,伴有腎小管萎縮,腎間質纖維等改變。
硬皮病腎病的治療目前沒有特效方法,主要為對癥治療及支持療法。一年使用腎毒性藥物以及使腎血流下降的藥物。對高血壓患者要積極控制血壓。血管緊張素轉化酶抑制劑可緩解高血壓危象,保護腎功能,對于已經有腎功能衰竭者要進行血液透析治療。