?該病是一種先天性疾病,但是大多數患者要到三四十歲才出現臨床癥狀,大多數患者早期無明顯的臨床癥狀,只有當梗阻逐漸加重,并導致腎積水伴發結石時,才出現腰部酸脹不適,患者一般表現為右側腰痛,泌尿性感染,肉眼血尿,泌尿系結石等,個別患者感到右上腹飽滿或觸及包塊,若因長時間的腎積水并發感染時可出現發熱,伴有結石時可出現腎絞痛及血尿,嚴重者可導致右腎功能喪失,少數患者可無任何癥狀,偶爾在b超或尿路造影時被發現。
臨床上根據影像學表現,可分為兩種類型:
一型,為低袢型,臨床上常見,表現為輸尿管在12到13椎體前呈魚鉤狀或S狀向中線移位,約50%的患者有中到重度的腎積水或典型的尿路梗阻形態,梗阻出現在髂腰肌的邊緣,輸尿管擴張膨大處,越過下腔靜脈外緣1到2厘米,遠端輸尿管不擴張,梗阻部位之上出現一定程度的魚鉤狀形態。
二型,為高袢型,輸尿管在較高的位置,從腔靜脈后面經過,上段輸尿管沒有出現扭曲、腎盂和上段輸尿管兒幾乎處于一條水平線上,患者多無腎積水和僅有輕度的腎積水。