家族性IGA腎病是指同一家族中至少有兩個有血緣關系的家庭成員經腎活體組織檢查證實為IGA腎病,若有一個明確診斷為IGA腎病,其他家庭成員有持續的靜下血尿、蛋白尿、慢性腎小球腎炎或者無其他原因的腎功能減退,但未經病理證實,則為可疑的家族性IGA腎病。
家族性IGA腎病患者的臨床表現及病理改變與散發性IGA腎病相似,但腎功能損害和終末期腎病的發生明顯高于散發性IGA腎病患者,尤其在家族性IGA患者的一級親屬患者中,腎的生存力明顯降低。
目前一般認為家族性IGA腎病約占全部IGA腎病的10%,在IGA腎病患者親屬中進行家族史調查和尿篩查非常必要和重要。