真性紅細胞增多癥是血液系統中骨髓增殖性疾病,它是一種克隆性、進行性、原因不明的,以紅細胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。同時伴有白細胞和血小板的增多。真性紅細胞增多癥在人群中的發病率為5/100萬。較常見于男性,診斷的時候,患者的年齡平均為六十歲。
真性紅細胞增多癥一般情況下病情發展緩慢,如果沒有嚴重的并發癥,病程可以達到十年到二十年或者更久。病程發展分為三期,首先為紅細胞和血紅蛋白增多期,可持續數年。之后可以出現骨髓纖維化期,在骨髓纖維化期,患者血常規處于正常的代償階段。最后一期為貧血期,出現巨脾,髓外化生和全血細胞減少,少數病例可以轉化為急性白血病。