多數情況下大多數患者有比如出血、頭痛等一系列腦動靜脈畸形臨床表現。只有少數的隱形和較小型動靜脈畸形可以沒有任何的癥狀和體征。多數情況下患者可能會出現出血表現為蛛網膜下腔出血、腦內出血或者硬膜下出血
大約有60%的病人會有頭痛史類似于偏頭痛,多數可能為腦血管擴張所導致,多數患者可能會出現抽搐。大約有50%的病例有癲癇發作史,其中大約半數以癲癇作為首發癥狀,同時患者可能會出現進行性功能障礙,主要為運動性癱瘓或者是有感覺性癱瘓。
由于大型的動靜脈畸形容易造成腦部盜血的情況,因此容易造成彌漫性腦組織缺血,引起腦發育障礙。如果有較大、而且較表淺的動靜脈畸形,還可以聽到顱內雜音同時可能會出現眼球突出的情況。