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小兒混合性結(jié)締組織病引發(fā)什么疾病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先是皮膚損害,該病患者多伴有皮損,表現(xiàn)為手和手指腫脹,皮膚緊繃變厚,臘腸樣改變,部分可有狼瘡樣皮疹和蝶形紅斑,狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽性。

第二,關(guān)節(jié)炎和肌炎,患者有類似JRA的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,但多數(shù)不留后遺癥,患者的近端肌肉常有壓痛和肌無力。

第三,心肺腎神經(jīng)及食管的改變,兒童心臟受累較成人常見,可有心肌炎,心律不齊,少數(shù)可見二尖瓣脫垂。肺動(dòng)脈高壓常見,肺部病變常見于晚期,表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難肺動(dòng)脈高壓。腎臟病變較系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見,但報(bào)道仍有20%以上患者出現(xiàn)腎炎甚至腎衰竭,10%患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常以三叉神經(jīng)痛尤為常見,本病常見于食管運(yùn)動(dòng)降低,食管遠(yuǎn)端三分之二處的蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。

第四,其他方面,約三分之一的患者有發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大等。

以上內(nèi)容僅供參考

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