良性小腸腫瘤通常沒有癥狀,但瘤體較大者也可以出現梗阻、黃疸、套疊、出血等臨床表現,惡性小腸腫瘤80%以上有癥狀,但是沒有特異性,主要是腹痛、出血和貧血、梗阻及腹部包塊,也可以伴有低熱,納差、消瘦、腸套疊、黃疸、穿孔、腹瀉、乳糜瀉等等,一般與腫瘤的類型部位、大小、性質以及是否轉移等相關。
另外克羅恩病,家族性多發性腺瘤,回腸膀胱成形術,結腸切除術后的回腸造瘺術,神經纖維瘤,免疫增殖性小腸病,艾滋病等疾病也可繼發小腸腫瘤。對于不明原因的腹痛,黑便或便血,排除常見病因仍未明確診斷者應考慮到小腸腫瘤的可能。