自身免疫性溶血性貧血,主要是由于患者免疫系統功能紊亂,產生的自身抗體和補體吸附在紅細胞的表面,導致紅細胞破壞加速而發生的溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血有一部分發病原因不明確,也稱為原發性自身免疫性溶血性貧血。
繼發性的自身免疫性溶血性貧血多見于結締組織病如系統性紅斑狼瘡,另外血液系統的惡性腫瘤如淋巴瘤,也可以導致自身免疫性溶血性貧血。感染性疾病、免疫性疾病,胃腸道疾病等都可以導致繼發性的自身免疫性溶血性貧血。
藥物例如甲基多巴,還有良性腫瘤和卵巢的皮樣囊腫,都可以引起繼發性的自身免疫性溶血性貧血,繼發性的免疫性溶血性貧血,比原發性多見。病例首發為自身免疫性溶血性貧血,但是經過一段時間之后,原發疾病的特征才顯現出來。