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輕鏈沉積病的常見臨床表現有哪些

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醫生主講實錄

輕鏈沉積病起病緩慢,臨床可表現為:

一、不明原因的貧血、發熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結腫大以及肝脾腫大。

二、出現局限性或多發性骨痛,病因性骨折或局部腫瘤,骨骼局限性骨質破壞或缺損易合并反復呼吸及消化系統感染。

三、不少患者會發展為明顯的骨髓瘤。

四、有些患者存在明確的淋巴漿細胞性B細胞病變,如淋巴瘤或原發性巨球蛋白血癥。

五、大多數典型病例,在心臟、神經、肝和腎臟受累,腎臟受累時常有明顯的腎小球病變。

六、半數以上的患者表現為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴靜下血尿,特點是腎功能不全且明顯出現走,并呈快速進展的趨勢。

七、有些患者可以出現嚴重的小管間質病變,伴腎功能不全,晚期可能游離輕鏈沉積于腎單位而引起腎小管退化萎縮,出現慢性腎功能不全。

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