局灶性節段性腎小球硬化癥的病理中,免疫熒光的典型表現為節段性IgM或補體C3呈顆粒狀、團塊狀在毛細血管袢和系膜區沉積。光鏡的特征為腎小球局灶節段性硬化。
硬化是指腎小球毛細血管袢閉塞和細胞外基質增多。病變進程中還可見腎小球中球囊黏連,足細胞增生、肥大、空泡變形,節段性內皮細胞及系膜細胞增生;病變腎小球相應的腎小管萎縮及腎間質纖維化。
電鏡檢查因腎小球數量少,有時不能見到局灶性節段性硬化,可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合、足突與基底膜分離及裸露的基底膜節段。
根據硬化部位及細胞增殖的特點,局灶性節段性腎小球硬化癥可分為5種亞型:經典型;塌陷型;頂端性;細胞型;非特異型。其中非特異性最為常見,占半數以上。