肺動脈高壓是以肺小動脈病變為特點的常染色體顯性遺傳性疾病,可以導致肺動脈壓力進行性升高,出現右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發性肺動脈高壓,對于這種情況發病率及死亡率方面,國外做過大量的研究。
另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段,因為屬于是遺傳性疾病,在發病機制方面主要是因為遺傳基因導致,再就是考慮基因突變所導致的這種情況。
在治療方面的話,一般情況下都是選擇前列環素類似物內皮素及其他增強心肌收縮力的藥物,比如磷酸二酯酶抑制劑。一般情況下都是通過改善生活質量,延長生存時間,這樣一個治療目的。對于高危患者在懷孕前要進行遺傳咨詢,必要的時候可以進行基因檢測,這樣能夠有效的避免家族性肺動脈高壓的產生。