薄基底膜腎病應與AlPort綜合征進行鑒別,后者一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重。
常合并有神經性耳聾和眼異常,有陽性家族史,腎活檢光鏡下,可有多種不同的表現。腎間質,特別是皮髓質交界處易見泡沫細胞有助于該病的診斷。
電鏡下GBM增厚并成多層結構,可形成網狀,其內包含有致密顆粒,部分AlPort綜合征患者GBM厚度不均一,粗細相間,這些臨床癥狀和病理改變有助于與薄基底膜腎病相鑒別。
系膜IgA腎病臨床上,以血尿為主要表現者也應與薄基底膜腎病鑒別,前者腎活檢免疫熒光是以IgA為主的免疫球蛋白沉積,電鏡下可見大塊電子致密物沉積。