目前川崎病的具體病因尚不明確,但發病呈一定的流行性、地方性。臨床表現有發熱、皮疹、雙眼球結膜充血、頸淋巴結腫大等。推測與感染有關,可能是由多種病原引起的,包括EB病毒、鏈球菌等,本病急性期,存在著明顯的免疫調節異常,可能在發病機制中起重要的作用,因此推測遺傳易感性和感染可能是本病的病因。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病的原因。
目前多認為川崎病是一定易感宿主對多種感染病因觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。這些免疫失調可能由嗜淋巴細胞病毒感染引起,而病毒對內皮細胞的親和性,可能是多發性血管炎的原因。由于引起川崎病的病因不是很清楚,目前還沒有預防其發病的相應措施,但由于多數病人有過上呼吸道感染,因此應盡可能的避免呼吸道的感染。