硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮,為特征的結締組織病。此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。
硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現的,最常見的是指端的硬化,病變之后手指上面皮膚是捏不起來的,還有就是顏面部的硬化,如果你覺得硬化病患者的表情很呆板,就是因為他的皮膚硬化了,顏面部硬化的患者很難出現各種各樣豐富的表情。
硬皮病的一個突出的表現是雷諾現象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有,硬皮病早期患者很可能就會出現肺間質纖維化。
硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環境因素、病毒感染、化學物質如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。