問重癥肌無力病變部位
病情描述:
重癥肌無力病變部位
答醫生回答
病情分析:
重癥肌無力的病變部位位于神經肌接頭,可導致全身的肌群出現乏力的現象,比如眼肌、骨骼肌、呼吸肌、吞咽肌等等。
意見建議:
重癥肌無力的患者需要在神經內科進行檢查和治療,可通過血常規、尿常規、腦脊液、肌電圖等檢查明確診斷。診斷明確后應及時給予膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質激素治療。如果是由于胸腺瘤導致的重癥肌無力,還應當進行手術切除。
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸到變壓器的時候,經過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的,我們神經傳導一個興奮,積累到神經肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配,完成一次神經肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了。恢復以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現,就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發展,改善病人的生存時間。05:07
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病,它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產生一些抗體,這些抗體對神經肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發生了攻擊,就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力,這種無力不是持續性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動性的無力,是一種疲勞現象。對于一般人來說,就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無力的病變部位普遍認為重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,發病原因目前不明確。目前認為和自身免疫有很大的關系。普遍認為和感染藥物,環境因素有很大的關系。那么同時重癥肌無力的患者有80%以上會有胸腺不正常。其中65%有胸腺增生,10%到20%是胸腺瘤,除了胸下的病變之外一般是血液當中的一些自身抗體的出現,那么很多因素容易誘發重置氣無力,比如一些,營養不良,長期勞累,精神過度緊張。語音時長 1:03”
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肌無力和重癥肌無力區別在臨床上肌無力與重癥肌無力的癥狀和表現是各不相同的。肌無力,這種臨床癥狀比較常見,通常情況下勞動走路或者是大病初愈都會引起肌無力,是單純的疲勞所致的,神經系統疾病也會造成全身或者是局部的肌肉無力,周期性的麻痹,多發性神經炎。然而重癥肌無力造成的肌無力,與此截然相反,重癥肌無力患者全身無力,但并沒有這個痛麻等不適的感覺,體力勞動后無力感加重,休息之后可減輕,常常臨床上有90%的重癥肌無力患者,由于眼部肌肉麻痹會出現眼瞼下垂眼皮塌了的表現,有時是一側,或者是兩側交替出現,面部肌肉無力患者表情不自然,眼睛就會出現復視眼球轉動也不靈活,感覺事物不在同一條直線,或者是感覺眼睛不聽使喚,轉動受限。語音時長 1:33”
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重癥肌無力鑒別病情分析:重癥肌無力的臨床特點是部分或者全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動后癥狀加重,經休息和治療后癥狀減輕。需要與以下疾病相鑒別,具體包括Lambert-Eaton肌無力綜合征,肉毒桿菌中毒,肌營養不良,延髓麻痹,多發性肌炎等。意見建議:懷疑重癥肌無力的患者應盡早就診神經內科,在醫師的指導下進行檢查,明確病因后需在神經內科定期復診,在醫師的指導下進行用藥。平時應注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養,不要熬夜,保證睡眠質量。
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重癥肌無力病因病情分析:重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病,病因與自身免疫相關,大部分重癥肌無力患者血清中可以檢測到抗乙酰膽堿抗體,少數患者血清中可以檢測到MuSK抗體,其肌無力癥狀經過血漿交換治療可以暫時得到改善。大部分患者伴有胸腺增生或者胸腺瘤。意見建議:重癥肌無力患者應盡早就診神經內科,在醫師的指導下進行治療,平時應注意休息,按醫囑服藥,不可自行停藥減藥,平時應盡量避免安眠藥、喹諾酮類抗生素等可能加重病情的藥物,不要熬夜,不要酗酒,保證睡眠質量。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓,出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無力甲亢的患者,因為存在自身免疫性的異常,有可能會使患者出現重癥肌無力,因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體,尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現神經遞質傳遞功能障礙,導致患者出現骨骼肌無力,如果患者有甲亢,出現重癥肌無力的風