問什么是肢帶型肌營養不良癥
病情描述:
什么是肢帶型肌營養不良癥
答醫生回答
病情分析:
肢帶型肌營養不良呈常染色體隱性遺傳形式,各年齡均可發病,但以10~20歲期間起病較為多見,男女均可患病。臨床上肌無力及肌萎縮先出現在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉,初起時兩側常不對稱,病情進展緩慢,但年幼起病者發展較快,心肌受累者少見。
意見建議:
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肌營養不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養不良,叫進行性肌營養不良,確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類,就是假性肥大性的肌營養不良,這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21,這個染色體的一個遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親,就是女性,她的染色體應該是兩個X,而我們男性大部分是一個X一個Y,現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了,是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病,就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號,別的型里面,咱們說的還有面頸肌的一個型號一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的,進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎,那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良,因為它是遺傳性疾病,相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制,確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力,肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病,它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來考慮,現在一個更新的技術,現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病,但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題,就修改完了以后會帶來別的問題,就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難,這個疾病治療起來比較困難。03:13
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低血糖是營養不良嗎低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足,如果不及時治療,短時間內可導致腦組織不可逆的損傷,嚴重會導致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖,患者神志清醒,可以吃幾粒糖果、幾塊餅干,或喝半杯糖水,可以達到迅速糾正低血糖的效果,一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失;發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物,應立即送往醫院。立即測血糖,并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。01:40
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肢帶型肌營養不良肌營養不良癥是指一組以進行性加重的肌無力,和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養不良癥包括先天性肌營養不良癥、其他的BECKER型MD等多種類型,部分的肌營養不良會導致運動受損甚至癱瘓。臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,也累及心肌。肌營養不良的發病原因有血管源性、神經源性、肌纖維再生錯亂、肌細胞膜功能變性等說法。本病病因是遺傳異常,在不同的類型中可以不同的方式進行,但遺傳因素通過何種機制最終造成肌肉變性,則始終未明。語音時長 1:56”
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肢帶型肌營養不良2a肢帶型肌營養不良2a主要癥狀是,雙臂上舉無力,上樓梯及蹲位起立困難不能用腳后跟走路,肢帶型肌營養不良2a陽性,均見其病于兒童或青少年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌行走困難不能蹬樓,步態搖擺,常跌倒,有的只累及股四頭肌,病程進展極慢。中醫認為腎為先天之本,主藏精,主骨生髓,肌營養不良屬于中醫痿癥,基與腎的關系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能影響肌肉,筋骨逐漸出現肌肉無力,萎縮,同時脾胃為后天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉、筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良,治療該病以脾腎為根本,肝主金,主人身運動且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主的治療原則。語音時長 1:52”
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肢帶型肌營養不良怎么治療肢帶型肌營養不良癥:兩性均見,起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌.病程進展極慢.治療該病以脾,腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則
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什么是中度肌營養不良癥中度肌營養不良癥是指一組進行性加重的肌無力,支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病,通常肌營養不良包括先天性肌營養不良癥,強調性肌營養不良等一類的類型,此類型的肌營養不良會導致走路不穩,容易摔跤運動受損,甚至癱瘓。
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