問什么是家族性肥厚型心肌病
病情描述:
什么是家族性肥厚型心肌病
答醫生回答
病情分析:
肥厚型心肌病,有明顯家族史,目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病。是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱性肥厚,并累及室間隔,左心室血液充盈受阻,舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。常無自覺癥狀,多在猝死或體檢中發現。
意見建議:
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肥厚型心肌病超聲表現肥厚型心肌病,顧名思義就是心肌的肥厚,這種肥厚它是很有特點的,它是有區別于我們高血壓,造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話,是一個心肌的均勻性的肥厚,而我們這種肥厚型心肌病,它的肥厚是以不均勻的肥厚,主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個肥厚是很有特點的,當然肥厚型心肌病,也有一部分是均勻性的肥厚,但是那個占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例,還是以室間隔的肥厚為主,這是它的特征。01:00
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對于肥厚型心肌病病人來講,尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來講,是要非常重視的,要非常注意的。因為大家都知道,硝酸甘油是很多心臟病病人中常備的藥物,也在很多情況下能夠起到很大的作用,比如說心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人,是不能服用硝酸甘油的,因為硝酸甘油,主要是擴張全身的靜脈,在擴張靜脈的情況下會減少心臟回心血流的血量,對于肥厚型心肌病來講的話,如果一旦減少了心臟的回心血量的,會進一步加重心室的流出道的梗阻,這樣的話是很危險的,會引起來病人的這種暈厥,甚至猝死。所以說,肥厚型心肌病病人切記,是不能服用硝酸甘油的。01:19
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什么是家族性肥厚型心肌病家族性肥厚型心肌病是遺傳性疾病的一種常見類型,以心肌肥厚,主要累及室間隔和左心室,心肌纖維排列紊亂為特征,主要危險是能夠導致青年人,尤其是無癥狀者劇烈運動時發生猝死。目前臨床上尚無預測猝死的方法,家族性肥厚型心肌病的患者不同,β,mhc基因突變位點與臨床癥狀及猝死率具有相關性,有學者研究發現只有某些類型突變的患者,其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他病變類型的家系高。故開展家族性肥厚型心肌病的基因診斷對家族性肥厚型心肌病患者進行基因分型,對于該病早期診斷,預后評估以及減少猝死發生具有重要意義,家族性肥厚型心肌病的心電圖特點式多樣易變,常見的改變有:1,心律失常。2,QRS波綜合改變,包括代表心室肥厚的電壓增高和反應局部心室肥厚,破壞及纖維化的病理性q波。3,傳導障礙。4,心室復極異常,表現為st段壓低,t波倒置或者是平坦。5,P波改變表示心房負荷增加。語音時長 1:55”
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肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌病,特征為心室壁呈不對稱性肥厚,心室內腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性的下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病,可能與遺傳等因素有關系。肥厚型心肌病有猝死的風險,是運動性猝死的原因之一,表現方面是青壯年多見,常有家族史,可無一些其他的嚴重的癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區的悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期容易出現左心衰的表現。語音時長 1:16”
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什么是肥厚型心肌病肥厚性心肌病是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚,并累及室間隔,左心室血液充盈受損,舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。常無自覺癥狀,一般因猝死或在體檢中發現許多患者有心悸,胸痛,勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者,由于左心室舒張充盈不足,心排出量減低,可在體力或運動時出現眩暈,甚至神志喪失。
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什么是肥厚型心肌病病情分析:肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室非對稱性肥厚為特點,是青少年運動猝死的住院原因之一。肥厚型心肌病又分為梗阻性和非梗阻性,最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,預后差異較大,少數會進展到終末期,較少數出現心衰、房顫和栓塞,一般癥狀輕微,壽命預期接近正常人。意見建議:當出現夜間陣發性呼吸困難或勞力性呼吸困難等,建議及時就診,嚴重的患者可能會導致房顫等心律失常,建議立即就醫,在醫生的指導下完善檢查,例如胸部X線檢查、心電圖、超聲心電圖等,及時治療,改善癥狀,預防猝死。
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家族性肥厚型心肌病能治好嗎家族性肥厚型心肌病不能夠治好,只能通過手術治療以及藥物治療的方式來改善。家族性肥厚型心肌病,屬于遺傳因素,并不能達到治愈的效果,只能通過手術治療及藥物治療的方式來改善,家族性肥厚型心肌病是一種明顯的家族遺傳現象,也可能是因為先天性血管畸形的原因導致疾病的發生,所以家族性肥厚型心肌病不能治好,只能改善
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家族性肥厚型心肌病可以要孩子嗎家族性肥厚型心肌病如果癥狀較輕一般可以要孩子,但是如果癥狀比較嚴重通常不可以要孩子,因為可能不利于身體健康。家族性肥厚型心肌病的患者如果癥狀比較輕,并且通過治療能夠有效控制病情,一般可以要孩子,不需要太過擔心。但是如果患者的癥狀比較嚴重,已經影響到了正常的生活能力或者已經出現了梗阻的現象,這種情況下