問什么是家族性擴張型心肌病
病情描述:
什么是家族性擴張型心肌病
答醫(yī)生回答
病情分析:
擴張型心肌病是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。診斷家族性擴張型心肌病首先應除外各種繼發(fā)性及獲得性心肌病,家族性發(fā)病是依據(jù)在一個家系中包括先證者在內(nèi)有兩個或兩個以上擴張型心肌病患者,或在患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者。仔細詢問家族史對于診斷極為重要。家族成員基因篩查有助于確診。
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什么是擴張型心肌病?心肌病分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。擴張型心肌病是臨床最常見心肌病,特點是在發(fā)現(xiàn)時或住院時已有明顯心力衰竭、心臟嚴重擴大的情況。擴張型心肌病在做超聲時會發(fā)現(xiàn)左心房、左心室、右心室明顯擴大,整個心臟也出現(xiàn)普遍擴大,同時心臟射血分數(shù)值有明顯下降。擴張型心肌病起病很隱襲,發(fā)病也比較緩慢,在早期不容易被發(fā)現(xiàn),患者出現(xiàn)嚴重呼吸困難、氣短后才就診,最終確證是擴張型心肌病,而且已經(jīng)嚴重到心衰階段。01:27
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什么是擴張型心肌病擴張型心肌病,就指的是心臟的腔室的擴大,這種心肌病叫擴張型心肌病。它的表現(xiàn),最主要表現(xiàn)為左心室,然后左心房,有時候是全部的心室心腔的這種擴大。它的這個形態(tài),就是指的是室腔的擴大,它的主要表現(xiàn)就是我們的收縮功能的障礙,它的這個原因也是不明的。但是現(xiàn)在比較主流的學派的學說,還是認為它是繼發(fā)于一個感染,主要是繼發(fā)于病毒性心肌炎之后的一個,心肌細胞反復的這種感染,炎癥壞死,而造成的心室腔的擴大,然后主要是表現(xiàn)為收縮功能障礙為主的,這么一個心肌病。它的表現(xiàn)就是心室腔的擴大,它的臨床表現(xiàn),就是病人的這種心悸,這種氣短、乏力,勞累性的呼吸困難,嚴重的時候表現(xiàn)為端坐呼吸。01:28
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什么是家族性擴張型心肌病家族性疾病是指具有家族聚集性的一類疾病,在一個家族中有兩個或者是兩個以上的患者,家族性擴張型心肌病,具有如下遺傳特點:1、遺傳異質(zhì)性,不同基因的多種圖片,可以導致同樣的家族性擴張型心肌病,大多數(shù)基因編碼細胞骨架收縮蛋白,相同基因的突變可以導致不同的疾病特點。2、遺傳基因外顯率的變化,家族成員中患病比例不一致,很多成員僅為致病基因攜帶者而無臨床表現(xiàn),很多家族性擴張型心疾病患者的受累親屬僅在超聲心電圖檢查時,表現(xiàn)出輕微的異常,外顯性隨著年齡而增大,常染色體顯性遺傳者在小于二十歲時外顯率僅為10%,但大于四十歲時則高達90%。3、臨床表型存在多樣性,部分病例表現(xiàn)為單純的家族性擴張型心肌病,部分病例上可伴有心臟傳導阻滯,部分病例還可以合并骨骼疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病。語音時長 1:42”
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家族性擴張型心肌病如何診斷診斷標準分為主要標準和次要標準。主要標準:一、左室射血分數(shù)小于45%,和左室短軸縮短分數(shù)小于25%。二、左室舒張末期內(nèi)徑大于正常上限的117%,但應該排除冠心病、高血壓病、中等或者是嚴重持續(xù)性高血壓或者是靶器官損害。飲酒、持續(xù)性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病以及先天性心臟病等。次要標準:一、不能解釋的房顫、持續(xù)性室上性心律失常或者是五十歲以下的非持續(xù)性心動過速。二、左室舒張末期內(nèi)徑增大超過預測值的112%。三、左室射血分數(shù)小于50%。四、不能解釋的完全性左束支傳導阻滯、二三度房室傳導阻滯或者是讀竇房結功能異常。五、五十歲之前無原因的猝死或者是卒中。六、在無冠心病、室內(nèi)傳導阻滯異常的情況下,室壁運動異常。語音時長 1:31”
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擴張型心肌病什么癥狀擴張型心肌病的癥狀,主要在早期是沒有任何的癥狀的。隨著病情的進展,逐漸在勞累、情緒激動或者是體力活動之后,出現(xiàn)胸悶、氣喘、心悸、全身乏力等癥狀。病情逐漸加重可以出現(xiàn),在休息狀態(tài)下胸悶、氣喘、心悸、納差、腹脹、惡心等不適癥狀,并且在夜間可以出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,這些都是擴張性心肌病的癥狀。一旦發(fā)生急性的心臟衰竭,還可以出現(xiàn)端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰、口唇紫紺等。
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擴張型心肌病吃什么病情分析:擴張型心肌病患者要吃清淡的食物,不要吃高鹽、高脂以及高糖的食物,可以多吃一些新鮮的水果蔬菜,像胡蘿卜、西蘭花、西紅柿等。藥物治療可以用洋地黃類強心劑,利尿劑可以用速尿或者是螺內(nèi)酯。意見建議:擴張型心肌病患者一定要注意控制體重,不要吃太油膩的食物,要少食多餐,還要注意休息,避免過度勞累,每天保證充足的睡眠。
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擴張型心肌病是家族遺傳嗎擴張型心肌病可能是家族遺傳,也可能是因為病毒感染、炎癥刺激等引起的。擴張型心肌病屬于異質(zhì)性心肌病,臨床發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病和家族遺傳有一定的關系,通常為常染色體顯性遺傳,部分患者也可能是X染色體連鎖隱性遺傳或者線粒體遺傳,如果家族內(nèi)有患有擴張型心肌病的人群,會增加患者患病的幾率,但不是所有擴張型心肌病都
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甲亢性心肌病是擴張型心肌病嗎甲亢性心肌病不是擴張型心肌病,甲亢性心肌病是由于甲亢引起的性功能不全,擴張型心肌病的病因不明,有可能是飲酒病毒感染所引起。甲亢性心肌病是由于甲亢的病因引起彌漫性毒性甲狀腺腫、多結節(jié)性毒性甲狀腺腫等疾病,甲狀腺的激素分泌過多,會造成心臟興奮性增強、心肌收縮力增強,心臟排出量增加,從而導致心動過速、心房