問重癥肌無力有肌萎縮嗎
病情描述:
重癥肌無力有肌萎縮嗎
答醫生回答
病情分析:
這些患者隨著病情的進展,到了中晚期之后,有可能會出現肌肉萎縮現象。尤其有一些患者,如果因為肌無力導致癱瘓在床,肢體運動量比較少,那么患者的四肢可能會出現失用性的萎縮。
意見建議:
建議存在重癥肌無力的患者,平時要適量的運動,還要多注意休息,注意防寒保暖,要加強飲食的營養和能量的供應,多吃新鮮的蔬菜和水果,吃一些富含高蛋白的食物。
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重癥肌無力表現癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡,它表現是不一樣的。那么重癥肌無力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是,比方眼外肌受損傷,表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視,還有一個情況比方說我眼,我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌,它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來的時候,你感覺到比較輕還可以,肌肉活動都沒問題,晚上會加重。它是表現什么呢,就比方說早上起來睜眼睛睜得很大,當然經過一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個肌肉,它表現無力的狀態。那么進一步的發展,它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后,這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了,感覺沒有力量。但是這個病有一個特色,就是經過你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的,你連續性的時候它肌力就不再收縮了,這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展,就可以發展咱們全身性的改變,全身改變。比方咱們上肢力量不行,這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭,干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現,剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進一步的發展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞,這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了,那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力,它也不是。我們知道在生活當中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強勞動以后,它也會出現肌無力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的,咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥,它的表現也會表現出肌無力,但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥,這個病我們可以有藥物來控制它,這藥就是叫萬全力太利魯唑片,它可以延緩側索硬化疾病的發展,改善他的生存質量。03:25
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸到變壓器的時候,經過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的,我們神經傳導一個興奮,積累到神經肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配,完成一次神經肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了。恢復以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現,就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力有肌萎縮嗎重癥肌無力呢是一種神經肌肉接頭病,它也是一種獲得性的自身免疫性疾病,主要累及的就是神經和肌肉接頭的一個地方叫突觸后膜,引起的就是神經和肌肉之間信號傳導障礙,引起的骨骼肌收縮無力。那么重癥肌無力,最常見的臨床表現,也是骨骼肌的無力,容易疲勞,活動以后容易加重,休息以后或者是應用膽堿酯酶抑制劑以后,癥狀就會減輕。那么重癥肌無力,在臨床上主要分為五型,其中有一型也就是第五型的,就是叫肌萎縮型,一般起病半年以內的,就可以出現骨骼肌的萎縮、無力。語音時長 01:12”
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重癥肌無力有遺傳嗎首先,重癥肌無力疾病可以分為先天和后天的情況。所謂的先天導致的重癥肌無力,其實也就是屬于遺傳的情況了,但是非常少見。而如果孩子是這種情況的話,在小時候也就可以發現疾病,需進行治療,先天的情況和自身的免疫系統是沒有任何關系的。但是,由于先天的情況是比較少的,在這個時候應該要去多考慮自身的情況,是不是后天的。后天所導致的重癥肌無力,屬于自身免疫系統的疾病,常見的病因,發病的病因可以和多種因素都有關系,可能導致自身出現疾病的因素有感染、藥物和環境,但并不確切。語音時長 1:47”
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重癥肌無力有幾種病情分析:重癥肌無力根據臨床表現大致可分為以下幾種類型:I眼肌型:病變僅限于眼外肌。IIA輕度全身型:累及全身肌肉,但無明顯咽喉肌受累。IIB中度全身型:累及咽喉肌。III急性重癥型。IV遲發重癥型。V肌萎縮型。意見建議:重癥肌無力的患者應定期在神經內科復診,在醫師的指導下調整用藥,不可聽信謠言,濫用民間偏方,以免耽誤治療時機。平時應注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養,不要熬夜,保證睡眠質量。
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重癥肌無力有遺傳嗎病情分析:重癥肌無力這種疾病沒有明顯的遺傳傾向,因為這種疾病與基因缺陷沒有明顯的關系。之所以患有這種疾病,與自身免疫功能異常有關系,患者體內出現了異常抗體,破壞了突觸后膜。意見建議:建議重癥肌無力的患者要注意完善血清當中乙酰膽堿受體抗體的檢查,對于明確診斷是非常重要的。在藥物方面,一般需要使用糖皮質激素以及膽堿酯酶抑制劑治療。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓,出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無力甲亢的患者,因為存在自身免疫性的異常,有可能會使患者出現重癥肌無力,因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體,尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現神經遞質傳遞功能障礙,導致患者出現骨骼肌無力,如果患者有甲亢,出現重癥肌無力的風