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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 21708次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 17937次

• 先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎
  先天性出現眼瞼下垂，考慮可能并不是重癥肌無力引起來的，這種疾病與先天的上瞼提肌發育不良是有關系的。重癥肌無力的患者一般都是慢性隱秘起病，表現為單側眼瞼下垂，并且這種癥狀有明顯的波動性的，比如在早晨起床的時候癥狀非常輕，到了下午癥狀會出現明顯的加重。同時也會伴有全身的乏力，在勞累之后是特別的明顯。對于眼瞼下垂的患者要排除重癥肌無力，可以完善新斯的明試驗，完善重復頻率電刺激肌電圖的檢查，完善重癥肌無力相關抗體的檢測。如果臨床病史不符合，輔助檢查又不符合，肯定不是重癥肌無力引起來的。
  語音時長 01:11”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-10-16 2442次

• 重癥肌無力雙眼瞼下垂
  重癥肌無力雙眼瞼下垂，可見于重癥肌無力早期或單純眼肌型重癥肌無力。重癥肌無力患者在發病早期可以單獨出現眼外肌無力，咽部肌肉無力或肢體肌肉無力等。顱神經支配的肌肉較脊髓神經支配的肌肉更容易受累。單純眼肌型重癥肌無力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無力占15%至20%，病變始終僅限于眼外肌，表現為上眼下垂和復視。兒童型重癥肌無力占我國重癥肌無力患者的20％，大多數病例僅限于眼外肌麻痹，雙眼瞼下垂可以交替出現。大約四分之一的病例可以自然緩解，只有少數病例可以累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無力中有兩種特殊的亞型，新生兒型和先天性重癥肌無力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%，因為含有母體乙酰膽堿抗體igg，經胎盤傳給胎兒而引起肌無力。患者表現為哭聲低，吸吮無力，肌張力低和動作減少，經治療后多在一周至三個月內痊愈。?先天性重癥肌無力是指患兒出生后短期內出現肌無力，可以是單純的眼外肌麻痹，也可以伴有全身肌無力，對抗膽堿酯酶藥治療效果不佳，但是患者的病情發展緩慢，可以長期存活，該患者可有明確的家族史。
  語音時長 2:13”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2018-11-04 5182次

• 重癥肌無力是先天性疾病么
  病情分析：重癥肌無力不是先天性疾病。重癥肌無力是由于病毒感染，胸腺瘤等后天疾病導致的自身免疫性疾病，其遺傳傾向并不明顯。意見建議：重癥肌無力的治療主要是針對病因以及免疫抑制治療。包括胸腺瘤切除、抗病毒、抗感染、口服溴吡斯的明、糖皮質激素以及靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換等。其中，溴吡斯的明和糖皮質激素是治療重癥肌無力最重要的藥物。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2020-07-06 902次

• 重癥肌無力眼瞼下垂治療方法
  病情分析：重癥肌無力患者出現眼瞼下垂后，需要給予相應的藥物進行治療，包括溴吡斯的明、糖皮質激素等等。對于胸腺瘤導致的重癥肌無力，還應當采取手術治療的方法切除胸腺瘤來改善眼瞼下垂的癥狀。意見建議：患者出現眼瞼下垂的癥狀之后，需要及時的去醫院神經內科進行血常規、尿常規、腦脊液檢查、胸部CT、肌電圖等檢查手段，以明確是否存在重癥肌無力的情況，明確診斷后再給予針對性的治療。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2021-02-19 601次

• 重癥肌無力是先天性疾病么
  重癥肌無力的患者往往和機體的免疫功能有關，但是并不是所有的患者都是先天性的疾病，有些患者也有可能是后天因素導致的，比如，患者過度的勞累，情緒的激動，休息不好，感冒受涼之后，容易出現病毒的感染，可能會誘發機體出現相應的免疫反應，從而使患者出現重癥肌無力。還有一些患者，如果是因為存在先天性的胸腺瘤，這些
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-25 116次

• 眼瞼重癥肌無力
  如果患者只是表現單純的眼肌型的重癥肌無力，患者可能只是出現眼瞼部肌肉的下垂，表現雙側眼裂的增寬。患者一般來說，出現雙側眼瞼上抬比較困難，患者一般會出現眼球的運動障礙，表現為復視。一些患者在早晨以后，患者癥狀比較輕，到了下午，患者雙側眼瞼下垂的癥狀就會比較嚴重。一般單純眼肌型的重癥肌無力，患者預后比較
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-25 77次