問重癥肌無力怎么確診
病情描述:
重癥肌無力怎么確診
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力主要是根據(jù)癥狀和一些輔助檢查進(jìn)行確診。重癥肌無力的患者會出現(xiàn)眼瞼下垂,肢體無力的現(xiàn)象。通過乙酰膽堿含量測定以及重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查可以明確診斷。
意見建議:
重癥肌無力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行治療,常用的藥物包括溴吡斯的明,糖皮質(zhì)激素,丙種球蛋白,必要時還可給予血漿置換,合并胸腺瘤的患者還應(yīng)進(jìn)行胸腺瘤切除術(shù)。
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重癥肌無力表現(xiàn)癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個情況比方說我眼,我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌,它受影響的時候他就會出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來的時候,你感覺到比較輕還可以,肌肉活動都沒問題,晚上會加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說早上起來睜眼睛睜得很大,當(dāng)然經(jīng)過一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個肌肉,它表現(xiàn)無力的狀態(tài)。那么進(jìn)一步的發(fā)展,它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了,感覺沒有力量。但是這個病有一個特色,就是經(jīng)過你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時候它肌力就不再收縮了,這是它一個典型的表現(xiàn)。那么它還會進(jìn)一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們?nèi)硇缘母淖儯砀淖儭1确皆蹅兩现α坎恍校@時候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進(jìn)一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞,這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當(dāng)中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力,它也不是。我們知道在生活當(dāng)中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強(qiáng)勞動以后,它也會出現(xiàn)肌無力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,它的表現(xiàn)也會表現(xiàn)出肌無力,但這個它不是跟這個發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,這個病我們可以有藥物來控制它,這藥就是叫萬全力太利魯唑片,它可以延緩側(cè)索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質(zhì)量。03:25
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細(xì)胞的一個改變,這個時候T細(xì)胞就認(rèn)為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進(jìn)行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力怎么確診首先要有典型的臨床特征,主要表現(xiàn)為晨輕暮重,休息后好轉(zhuǎn),重復(fù)用力則加重,臨床上有眼肌型、腦干型和全身型,還要結(jié)合輔助檢查:新斯的明試驗,肌內(nèi)注射甲基硫酸新斯的明,觀察三十分鐘內(nèi),肌力顯著改善的,如眼瞼明顯增大,呈陽性。還有重復(fù)電刺激檢查,給予神經(jīng)低頻刺激,頻率為135赫茲,持續(xù)時間為三秒,觀察波幅的衰減情況,如果定位的波幅衰減達(dá)到至少10%,檢驗結(jié)果為陽性,這個結(jié)合起來就可以進(jìn)行診斷。其中自身的抗體實驗,比如乙酰膽堿受體抗體的檢查,如果結(jié)果是陽性的,對于重癥肌無力的診斷是有意義的。語音時長 1:32”
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重癥肌無力如何確診重癥肌無力需要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),看患者是否有肌肉的無力和明顯的易疲勞性。還要做藥理實驗、機(jī)電圖、胸部ct等檢查才能確診。臨床的表現(xiàn)有兩大特點,第一是肌肉的無力,第二是易疲勞性,還有可以做肌電圖、神經(jīng)重復(fù)電刺激,也就是低頻重復(fù)電刺激,通過神經(jīng)電生理常規(guī)的檢查,確診是否患了重癥肌無力。語音時長 1:02”
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怎樣確診重癥肌無力病情分析:一方面要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行確診,患者出現(xiàn)眼瞼下垂,身體乏力,癥狀有晨輕暮重的特點。另一方面,進(jìn)行輔助檢查很有必要,如果患者乙酰膽堿受體抗體陽性,重復(fù)頻率電刺激肌電圖可以見到異常改變,基本可以確診重癥肌無力。意見建議:建議重癥肌無力的患者,一定要盡快就診明確診斷。平時一定要有規(guī)律的作息,保證睡眠,不要熬夜。要注意情緒的穩(wěn)定,適當(dāng)參加運動。
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重癥肌無力如何確診病情分析:重癥肌無力的確診主要依賴于臨床癥狀以及輔助檢查,重癥肌無力的患者會出現(xiàn)眼瞼下垂、吞咽障礙、四肢無力等癥狀。嚴(yán)重的患者還會出現(xiàn)呼吸困難。通過重復(fù)電刺激以及乙酰膽堿抗體含量測定可以確診。意見建議:重癥肌無力的患者需要及時的在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行治療。患者需要長期的口服溴吡斯的明以及免疫抑制劑,免疫抑制劑主要包括糖皮質(zhì)激素,他克莫司以及環(huán)孢素等等。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無力甲亢的患者,因為存在自身免疫性的異常,有可能會使患者出現(xiàn)重癥肌無力,因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無力的風(fēng)