噬血細(xì)胞綜合征不是一種疾病，而是一組臨床綜合征。人體血液中有一種吞噬細(xì)胞，這種細(xì)胞正常情況下可以吞噬入侵體內(nèi)的細(xì)菌和機體內(nèi)衰老的細(xì)胞，清理對人體有害的物質(zhì)。但是如果由于各種原因?qū)е峦淌杉?xì)胞過度增殖，這種細(xì)胞就會連人體的正常器官一起吞噬，造成人體機能的損傷。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱，以高熱為主，體溫往往會高于40度。脾大也是非常常見的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)巨脾。并可以出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。特征性的表現(xiàn)是在骨髓或者是淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。也就是會發(fā)現(xiàn)吞噬細(xì)胞吞噬正常紅細(xì)胞，血小板或者是白細(xì)胞的現(xiàn)象。噬血細(xì)胞綜合征多是由于感染、惡性腫瘤，自身免疫性疾病等多種因素引起。
嗜血細(xì)胞綜合征是什么病
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-01-1613500次
概述：
對癥用藥建議：
噬血細(xì)胞綜合征的治療主要是針對原發(fā)病的治療，主要是原發(fā)病去除，噬血細(xì)胞綜合征可以得到有效的緩解。急性期的時候使用丙種球蛋白有助于緩解病情。病情非常嚴(yán)重的，可以行骨髓移植術(shù)。
飲食注意：
噬血細(xì)胞綜合征發(fā)作時，病人一般病情比較危急，飲食以流質(zhì)易消化飲食為主。不要過熱，以免損傷人體的黏膜細(xì)胞引發(fā)出血。一些油膩的東西最好不要吃。硬殼類的食品要遠(yuǎn)離，以免劃傷黏膜細(xì)胞。
以上內(nèi)容僅供參考
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噬血細(xì)胞綜合征是什么噬血細(xì)胞綜合征這個病非常非常的惡，進(jìn)展快，死亡率高，是由于多種原因引起的全血細(xì)胞減少、發(fā)熱，高熱怎么都退不了，多臟器功能衰竭，還有肝脾腫大，這么一種兇險的疾病。過去見證了疾病，從不認(rèn)識到現(xiàn)在的80%的治愈率，對這個病目前已經(jīng)有了明確的認(rèn)識，具體來說就是三系減低，比如孩子面色蒼白，就是貧血，有的時候達(dá)到2克左右的血色素。還有就是血小板減少，個位數(shù)，甚至于嚴(yán)重的大出血，皮膚黏膜的出血，甚至于嚴(yán)重的鼻出血，或者是器官的出血。還有漿膜腔的積液，甚至于還有白細(xì)胞低，就會嚴(yán)重的感染。這種感染抗生素治療，沒有任何的效果。高熱不退，怎么都搞不清楚是什么一個病，一摸肝脾還腫大，但它又不是白血病，就叫做噬血細(xì)胞綜合征。
01:26
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 25264次
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噬血細(xì)胞綜合征傳染嗎噬血細(xì)胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關(guān)的、支原體相關(guān)的，或者其他病毒相關(guān)的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發(fā)燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能是個傳染病，就特別特別害怕，就去緊張，其實它不是傳染病，所以它不會有傳染性的。
01:02
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 4253次
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嗜血細(xì)胞綜合征首先，嗜血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒，殺傷細(xì)胞，CTL以及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量的炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一種臨床綜合征。主要是由于遺傳、感染、免疫性疾病和藥物等因素所引起的，臨床癥狀可以出現(xiàn)發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少，高甘油三酯血癥的一些癥狀，可以并發(fā)有出血、感染和多臟器功能衰竭的一些癥狀。對于這類患者治療的辦法主要是應(yīng)用化療來控制疾病的發(fā)展，這個疾病一般是比較兇險，大部分患者會出現(xiàn)死亡的情況。另外，治療主要是選擇地塞米松，依托泊苷以及環(huán)孢素為基礎(chǔ)的一個綜合性治療。語音時長 01:38”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-11-06 21767次
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嗜血細(xì)胞綜合征指南?嗜血細(xì)胞綜合癥，不是遺傳性疾病，這種疾病是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性嗜血組織細(xì)胞增生，是血液內(nèi)科一種少見的疾病。病因可能是感染藥物或腫瘤引起。嗜血細(xì)胞綜合癥多發(fā)于兒童，其特點為單核巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。可分為原發(fā)性和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染腫瘤，免疫介導(dǎo)性疾病，由于嗜血細(xì)胞增多，加強了血紅細(xì)胞的破壞，可分為原發(fā)性和反應(yīng)性。語音時長 01:24”
趙敏蕾
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2018-09-05 6148次
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趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
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趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
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徐寧
主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-08-18 79次
