小兒地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,由一種或幾種珠蛋白基因的突變所致。小兒地中海貧血可以治療,但是一般不能治愈。如果是輕型的不需要治療,通過日常護理即可;中間型、重型可以通過輸血、去鐵、造血干細胞治療。
1.輕型:輕微的小兒地中海貧血不會對小兒有明顯的影響,一般無需要特殊治療。注意日常加強護理,避免誘發小兒地中海貧血加重的誘因,如過度勞累、熬夜、感染、發熱、肺炎等。
2.中間型:小兒處于生長發育期,可定期進行輸血和去鐵治療,從早期開始少量輸注紅細胞,以保證血紅蛋白在90g/L以上。但是多次輸血會使體內的鐵負荷加重,導致鐵元素沉積在胰腺、甲狀腺等處,對小兒腺體功能造成損害,所以同時還要進行去鐵治療,如加用鐵螯合劑等。
3.重型:對于嚴重的小兒地中海貧血,造血干細胞移植是不錯的治療方法,但要積極尋找合適的骨髓配體。伴有貧血應絕對臥床休息,減少機體耗氧量防止貧血性心臟病的發生。