免疫性肝硬化大多是由于自身免疫性肝炎所發展到慢性階段的一個疾病,自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥疾病。
其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高,高y球蛋白血癥,自身抗體陽性。組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴重的病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。
自身免疫性肝硬化在臨床上常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀,病情發展到肝硬化以后,可以出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張、出血。
在臨床上要注意與原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎以及慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎等疾病相鑒別。