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• 馬凡氏綜合征的診斷標準是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細長，尤以指、掌骨為主，骨皮質變薄，纖細呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現視力低下，大多數人會出現高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項標準中有三項者即可確診，在前三項中僅出現兩項改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡單的手段是做超聲心動圖，如果要進一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳。患病特征為四肢、手指、腳趾細長不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統的異常，合并心臟異常和主動脈瘤者多見。

  

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  姚章喜 副主任醫師河北工程大學附屬醫院

  2022-02-28 5311次

• 高血壓腎病綜合癥

  高血壓腎病的病因，顧名思義，那高血壓腎病肯定是，原發病是高血壓，那高血壓到底通過什么途徑，來導致腎臟出現問題，這是比較復雜的機制。但總而言之，高血壓引起腎病有以下原因：第一，就是血壓對腎臟的損傷，會導致腎臟血管的硬化。第二，會破壞腎臟局部血液動力學，導致腎臟血管的高壓、高灌注。第三，高血壓會引起腎臟局部的因子的異常，比如高血壓，導致炎癥因子的改變，以上因素最終會導致。高血壓患者腎臟局部血管的異常，從而出現腎臟損傷，比如會出現蛋白尿，低比重尿等等表現，這些癥狀：第一，早期的話，可能沒有特別明顯的，但是會出現一些夜尿增多的現象，比如說原來不起夜，現在起夜了，對于高血壓患者要警惕出現，高血壓腎臟損傷的早期表現。第二，如果出現蛋白尿的話，可以出現排尿的渾濁、泡沫尿，有的人會出現肢體的水腫，比如眼瞼，或者是腳踝的輕度水腫，至于到后期，如果進入到腎功能衰竭的話，會出現更多的癥狀，各系統的癥狀，跟慢性腎功能衰竭的患者，其他表現是一樣的。對于治療，首先強調有效合理地降低血壓，對于人群，如果腎功能在一定階段之內，首選降壓藥，還是RAS阻斷劑，比如沙坦類、普利類藥物，既可以有效地降低血壓，而且可以幫助腎臟降低蛋白尿。另外降壓，在不同人群，還需要不同的標準，對于65歲以下是一個標準，65歲到80歲是標準，80歲以上是標準，對于不同人群，要有不同的降壓標準。所以合理的標準，可以幫助高血壓腎病患者，腎臟得到有效地保護。

  

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  楊永紅 副主任醫師中國人民解放軍總醫院第七醫學中心

  2018-12-24 6016次

• 馬凡氏綜合癥是怎么回事
  馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結締組織病，屬于是常染色體顯性遺傳疾病，一般都有家族史，病變主要是累積到骨骼肌，肌肉，心臟的韌帶，以及結締組織，在臨床表現上多表現為四肢骨骼較長，個子比較瘦高，可能合并有視網膜，晶狀體的病變，視力差，最主要的就是表現為心血管方面的問題，有可能會侵犯到主動脈以及主動脈根部，就有可能會導致心臟瓣膜的問題。主要就是主動脈瓣狹窄或者鈣化，另外也有可能會導致二尖瓣的問題，對于馬凡氏綜合癥的治療，沒有什么特異性的藥物，如果說是主動脈根部擴張比較明顯，導致重度的主動脈狹窄或者關閉不全，這種情況可以采用手術治療，如果引發比較嚴重的心衰，那就需要積極的糾正心衰治療。
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  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-06-28 11216次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡氏綜合癥屬于臨床綜合疾病，如果患者表現為眼屈光不正或關節松弛等，一般可以不予治療，一旦心血管系統造成損害，可以導致嚴重后果，若造成主動脈出現急劇擴張，主動脈血管直徑擴大，超過50毫米以上或出現主動脈夾層，則危害較大，建議患者及時手術，更換人造血管，避免主動脈繼續擴張，導致血管破裂，甚至猝死等嚴重后果。
  語音時長 1:26”
  高明 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-12-01 3045次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發癥，對癥支持治療，必要時手術治療。藥物治療方面應用男性激素及維生素，主動脈病變時可服用普萘洛爾。
  張楠 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-11-22 1501次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現為，患者會出現四肢手指頭腳趾頭細長不勻稱，而且身高非常的高，而且還會有一些心血管系統方面的異常，會影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因為并不是非常明確病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對癥的進行治療，也可以通過手術治療的一些方法。
  王松男 副主任醫師錦州市中心醫院

  2019-05-08 6503次

• 什么是馬凡氏綜合癥
  馬凡氏綜合癥一般指馬方綜合征。馬方綜合征是一種遺傳性結締組織病，屬于常染色體顯性遺傳，具有家族集聚性，可以影響到全身的結締組織，患者通常表現為骨骼、眼部、心血管等部位的病變，可能會出現胸痛、呼吸困難、四肢細長、雙側晶狀體脫位等癥狀。可以在醫生的指導下采用一般治療、藥物治療、手術治療等方式緩解。1、一
  李博 主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院

  2023-04-20 0次

• 馬凡氏綜合癥是什么病
  馬凡氏綜合癥是指馬方綜合征，馬方綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病。馬方綜合征主要受到遺傳因素所影響，當父母患有該疾病時，很可能遺傳給孩子，主要表現為心血管，骨骼和眼部的病變，其會出現劇烈胸痛、呼吸困難等癥狀。對自身的健康造成比較大的影響，因此需要及時就醫檢查，并遵醫囑應用藥物治療，比如酒石酸
  李博 主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院

  2023-09-07 0次