發紺的發病機制如下:
發紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致,正常血液中,含血紅蛋白為十五克每分升,當毛細血管內的還原性血紅蛋白超過五克每分升時,皮膚黏膜即可出現發紺,因此在血紅蛋白濃度正常的患者,若病人血紅蛋白增多達180克每升時,雖然血氧含量大于85%,亦可出現發紺,而嚴重貧血的患者,隨血氧含量明顯下降,但常不會顯示發紺,故而在臨床上所見的發紺,并不能全部確切的反映動脈血氧下降的情況。
臨床上根據發紺的原因,可將發紺分為以下兩種類型:
第一、血液中還原血紅蛋白量增加,為真性發紺,包括中心性發紺和周圍性發紺。
第二、血液中存在異常血紅蛋白衍生物,包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥,它的主要特點為中心性發紺,表現為全身性出四肢和顏面外,也累及軀干的皮膚和黏膜。而周圍性發紺,則常見于肢體的末端和下垂的部位,口唇無發紺可作為與中心性發紺的鑒別點。