一般輕型的小兒地中海貧血不需要治療,重型的可能需要終身治療,主要是輸血和去鐵的治療,具體分析如下:
小兒地中海貧血是指患兒體內(nèi)紅細(xì)胞減少、血紅蛋白降低,主要癥狀表現(xiàn)為出現(xiàn)面色蒼白等癥狀。對(duì)于重型β地中海貧血,如果經(jīng)常出血,會(huì)引起血色病,所以還要給予鐵的螯合劑促進(jìn)鐵的排出。對(duì)于脾大的小兒,可考慮脾切除。如果有溶血危象的時(shí)候,可以使用糖皮質(zhì)激素。如果有條件的,可以使用異體骨髓移植,或者是異體的干細(xì)胞移植。
地中海貧血屬于小細(xì)胞、低色素性貧血,家族史陽(yáng)性,通常就地中海沿岸地區(qū)人由于遺傳問(wèn)題導(dǎo)致紅細(xì)胞血紅蛋白鏈合成異常。血紅蛋白通常有α、β、γ、δ四條鏈,任何一條鏈出了問(wèn)題,都可導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命變短,容易被脾臟破壞,所以出現(xiàn)貧血。通過(guò)血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)、陽(yáng)性家族史可以確診。
小兒確診地中海貧血后也不要悲觀,9g以上輕癥患者不用管,等待觀察即可。3g以下嚴(yán)重患者,出生以后貧血很?chē)?yán)重,很難活到成人,那時(shí)可能會(huì)需要骨髓移植,換一套骨髓造血干細(xì)胞里正常的紅細(xì)胞系統(tǒng)。
地中海性貧血是一種遺傳性疾病,所以,如果家族中有地中海性貧血的人群,建議婚前進(jìn)行相關(guān)的基因篩查,做到早期預(yù)防,以免遺傳給后代,這樣可以減少后代的發(fā)病率。