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概述:

先天性巨結腸的治療有非手術治療、腸造瘺術、根治性手術,一旦確診,一般均應進行巨結腸根治術才能根治。非手術治療適應于輕癥、診斷未完全確定以及手術前準備等,首先,用開塞露刺激肛門、直腸,引起患兒排便,之后用生理鹽水洗腸等。腸造瘺術適應于并發小腸結腸炎、腸穿孔或全身營養狀況較差者,是通過手術將正常腸管拖出固定腹壁造一瘺口,使大便由此排出,此為過度性治療措施,約1到2個月后再行巨結腸根治術。

臨床表現:

先天性巨結腸患兒由于發病的腸管處于痙攣狹窄狀態,胎便不能通過,所以24到48小時內沒有胎便排出,或只有少量,必須用開塞露或灌腸等方法處理才有較多胎便排出。一般在2到6天內即可出現部分性甚至完全性低位腸梗阻癥狀,出現嘔吐,可能次數不多、量少,但也可為頻繁嘔吐,嘔吐物含有膽汁或糞便樣液體,肚子脹大,為全腹膨脹,有的極度膨脹,肚皮發亮。

發病原因:

所謂先天性巨結腸,又稱無神經節細胞癥,主要是由于發病的腸管(以直腸、乙狀結腸多見)沒有神經節細胞,從而處于痙攣狹窄狀態,導致喪失正常的蠕動和排便功能。由于糞便、腸氣蓄積于近端結腸,致使近端結腸繼發擴張、肥厚,逐漸形成了巨結腸改變。

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