原發性血小板增多癥不一定會骨髓纖維化,只有少部分患者有可能向骨髓纖維化轉化。
原發性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病,與其他骨髓增殖性疾病相似,為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生,血小板計數顯著升高。主要臨床表現為出血和血栓形成傾向。在所有骨髓增生性腫瘤中,它是一個相對良性的腫瘤,發展相對緩慢。
一般認為骨髓纖維化是由于造血干細胞異常引起的纖維組織增生,乃至新骨構成。嚴重時疾病會對骨髓造血組織造成影響,導致造血功能衰竭。當出現原發性血小板增多癥時血小板增多明顯,約25%的患者可轉為骨髓纖維化,部分病例可轉為真性紅細胞增多癥或緩慢粒細胞白血病。
原發性血小板增多癥患者如果血小板過多,應先迅速降低血小板的負荷,比如做血小板單采術,下一步可以采用化療藥物,例如口服羥基脲降低血小板數,還可以注射干擾素促進血小板數目的減少。