肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病,只要早期發(fā)現(xiàn),早期治療,患者基本可以維持正常生活。
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概述:
對癥用藥建議:
1、低銅飲食:避免吃含銅量高的食物,如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果,這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療:最常用的驅(qū)銅藥為D-青霉胺,成人劑量從250mg開始,癥狀較輕的每日1000mg,分2-4次口服,嚴(yán)重癥狀的每日10002500mg,分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預(yù)后:
本病的預(yù)后取決于診斷及治療是否及時,出現(xiàn)明顯的精神癥狀,尤其是肌張力障礙時,治療效果就比較差了,可在1-2年內(nèi)死亡。在驅(qū)銅藥的使用下,大部分早中期患者在通過系統(tǒng)的藥物治療后,可以獲得較長的生存期。
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會相對好一些。01:10
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肝豆?fàn)詈俗冃阅苌龁?/div>主站蜘蛛池模板: 午夜网站在线播放 | 手机看片高清国产日韩片 | 亚洲一级视频在线观看 | 日本理论片中文在线观看2828 | 成人综合在线视频免费观看 | 青草草视频在线观看 | 夜夜夜爽bbbb性视频 | 国产精品超清大白屁股 | 黄色a大片 | 国产精品成人aaaaa网站 | 国产视频黄| 天天综合色一区二区三区 | 国产午夜精品理论片久久影视 | 可以免费在线看黄的网站 | 九九热香蕉视频 | 网红主播vip福利视频 | 一级不卡毛片免费 | 亚洲欧美在线制服丝袜国产 | 高清国产精品久久久久 | 亚洲欧美视频在线 | 91国在线啪精品一区 | 国产成人在线免费视频 | 午夜资源网 | 亚洲国产色综合有声小说 | 国产美女一级做受在线观看 | 亚洲国产成a人v在线观看 | 日韩特级毛片免费观看视频 | 麻豆网站在线播放 | 广东东莞一级毛片免费 | 在线观看人成午夜影片 | 欧美一级特黄真人毛片 | 国产五月色婷婷六月丁香视频 | 国产美妇 | 国产一级黄 | 国产成 人 色综合 亚洲 | 亚洲qingse中文久久网 | 亚州色片 | 国产人成精品免费视频 | 国产精品亚洲玖玖玖在线靠爱 | 久久精品一区二区三区不卡 | 国产片免费 |這種疾病是不可以生育的,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一,以不同程度的肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者是不應(yīng)該生孩子的,這是由于肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代,會導(dǎo)致孩子也患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,而且肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者會出現(xiàn)一些退行性病變情況,而且會導(dǎo)致人們身體出現(xiàn)智力障礙,肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的手術(shù)患者還會引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進(jìn)行協(xié)同檢查還有尿液檢查,是可以診斷身體是否患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,如果患有這種疾病,血清的銅總量會出現(xiàn)降低,尿銅排出量會出現(xiàn)增高。語音時長 1:32”肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/div>首先這個問題不是確定性的,因為肝豆?fàn)詈俗冃噪m然臨床上有一定的表現(xiàn),但也是可以輕可以重的。因為肝豆?fàn)詈俗冃詴憩F(xiàn)為肝臟疾病,神經(jīng),精神狀態(tài)的病變,血液系統(tǒng)表現(xiàn),還有腎臟的病變。隨著病情的進(jìn)展,還有可能會出現(xiàn)骨骼的病變,主要是由于銅在肝,腦,腎,角膜異常沉積導(dǎo)致的。如果臨床上并沒有出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性異常或者是肝衰竭,也沒有出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的感染,或者是長期臥床,或腎功能的損害,經(jīng)過低銅飲食和口服藥物治療,一般都可以長期的生活下去,只要血清銅藍(lán)蛋白正常,24小時尿排出量正常,一般不會有問題,如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進(jìn)或者是腎功能的衰竭等等,這種情況下可能會出現(xiàn)生命的危險,具體的時間段也是不定的。語音時長 1:40”肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/div>肝豆?fàn)詈俗冃詸z測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病,可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷,臨床檢測要同更具有診斷意義,并可根據(jù)尿酮的水平評估病情和指導(dǎo)用藥治療,其中又以24小時尿銅更為意義,建議去正規(guī)醫(yī)院做個微量元素測定,肝功能檢查和血常規(guī),尿常規(guī)的檢查平時的時候一定要飲食清淡,少吃辛辣刺激性的食物,多吃些水果蔬菜。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點,血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴R庖娊ㄗh:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢,沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體